机化性肺炎(OrganizingPneumonia,OP)最初只是一种病理学术语,现指肺泡及肺泡管中存在由纤维母细胞/肌纤维母细胞和结缔组织等混合组成的肉芽组织栓的一组疾病,分为隐源性和继发性,隐源性机化性肺炎(CryptogenicOrganizingPneumonia,COP)病因不明,是一类以临床病理命名的特发性间质性肺炎(IdiopathicInterstitialPneumonia,IIP),继发性OP原因包括1.与结缔组织病相关2.与免疫性疾病相关3.与感染有关4.与吸入性肺炎有关5.与乳腺癌术后放疗有关。
COP男女相当,平均年龄50~60岁,儿童很少,与吸烟无关,但是吸烟是否是其发病的保护因素仍不明确,COP复发有一定季节性,多在每年早春,月经性COP也有发生,临床表现差异大,多数亚急性起病,早期发热、咳嗽、全身乏力的流感样症状,及渐进性轻度呼吸困难,食欲减退和体质下降,严重的呼吸困难可见于快速进展的患者,咯血、胸痛、夜间盗汗、关节痛及气胸较少见。大部分患者在双肺中下部可闻及吸气末Velcro哕音,部分患者可无阳性体征,无杵状指。
肺部CT表现多样,具有“五多一少”的特点:1.多态性:病灶的形态多样,可出现斑片影、实变影、团块影及条索影、多发小结节状或粟粒状影、网格状及蜂窝状改变等;2.多发性:多发病灶,多靠近胸膜;3.多变性:病变有游走性的特点;4.多复发性:病灶在激素治疗后完全吸收,在激素减量过程中或停药后可再次出现,再次激素治疗仍有效;5.多双肺受累;6.蜂窝肺少见;7.反晕征(Reversedhalosign):又称环状珊瑚岛征(Atollsign),表现为磨玻璃影的周围环以细线样实变影,反晕征可见于多种肺部疾病以及疾病的不同阶段,如结核、真菌、曲霉菌病、隐源性机化性肺炎、腺癌及腺癌放疗后等,现认为反晕征更常见于肉芽肿性疾病,尤其是结核,特别是壁内或病灶内小结节的存在,在非肉芽肿性疾病中,常见于COP,COP单凭影像学无法准确诊断,必须结合临床-影像-病理多学科诊断。
一般认为COP病理改变经历一下四个过程
①渗漏:炎症破坏肺泡上皮使血浆蛋白及炎性细胞渗漏到肺泡腔内;
②凝固:凝血级联反应的启动促使纤维沉积;
③机化:肺泡腔内结缔组织中见炎症肉芽组织和肌成纤维细胞;
④吸收:炎症消退,结缔组织吸收。
COP预后远较其他弥漫性肺间质疾病为佳,5年生存率达到73%~98%,死亡病例占患者总数的3.00%~13.00%,主要死因为呼吸衰竭,COP纤维化具有可逆性且对糖皮质激素反应较好,而寻常型间质性肺炎(Interstitialpneumonia