摘要
幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理，是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变，重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略，以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。
幼年皮肌炎（juveniledermatomyositis，JDM）是特发性炎性肌病的一种亚型，是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。典型临床表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。各年龄均可发病，好发于4～10岁儿童。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，总体预后较成人好。近年来随着肌炎相关抗体及生物标记物的出现，越来越多涉及多学科的重症病例受到