结缔组织病的治疗预后都有了显著改善，包括结缔组织病、红斑狼疮引起的脑病和肾病的死亡率都在降低，但是结缔组织病相关的肺间质病变仍然缺乏有效的治疗方法，其发病率、死亡率等问题都还非常凸显。医院风湿免疫科主任郑毅教授在近日接受了风湿界的采访，为我们简要概述了目前结缔组织病相关肺间质病变的诊治挑战。
风湿界
可以导致肺间质病变的结缔组织病有哪些？
可以说所有的结缔组织病都有可能出现间质性肺疾病。但是不同的结缔组织病并发的间质性肺疾病的发病率存在差异，例如系统性硬化症是间质性肺疾病发生率最高的结缔组织病，其次为皮肌炎/多发性肌炎，再其次为类风湿关节炎、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病。从疾病进展的角度来看，炎性疾病较其他疾病所并发的间质性肺疾病会相对更严重一些。
郑毅教授
风湿界
影响结缔组织病导致的肺间质病变的预后因素有哪些？
目前结缔组织病所合并的间质性肺疾病，还是沿用了特发性肺纤维化（IPF）的分类标准，即分为普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎，以及急性间质性肺炎和淋巴细胞性间质性肺炎。其中普通型间质性肺炎表现为肺纤维化，预后比较差。非特异性间质性肺炎不确定因素比较多，而淋巴细胞性间质性肺炎和机化性肺炎（OP），可以使用激素以及免疫抑制剂治疗，预后相对要好一些。
郑毅教授
风湿界
不同结缔组织病导致的肺间质病变的损伤部位有无差别？
普通型肺间质肺炎往往以肺底或者靠近胸膜的部位更加明显。非特异性间质性肺炎会出现除了肺底及周围的改变以外，支气管周围和血管树周围可能也会有受累的情况。
郑毅教授
风湿界
目前结缔组织病导致的肺间质病变的治疗原则和方法有哪些？
对于结缔组织病所出现的间质性肺疾病，糖皮质激素和免疫抑制剂是CTD-ILD的基础治疗，这是因为结缔组织并发的间质性肺疾病是以炎性病变为主，故抗炎和免疫抑制是治疗的基础。但是对于一些有肺间质纤维化的情况，例如普通型的间质性肺炎或者纤维化性的非特异性间质性肺炎，我们需要给予抗纤维化药物，目前治疗药物有吡非尼酮和尼达尼布。
年在抗纤维化治疗方面有很多新的研究进展。尼达尼布在治疗系统性硬化相关的间质性肺疾病中显示出了非常良好的治疗效果，明显降低了患者的用力肺活量（FVC）的年下降率。在另一项研究中，吡非尼酮治疗不能分类的进行性纤维化型的间质性肺疾病也显示出具有相应的治疗效果。
郑毅教授
风湿界
目前在肺间质病变的诊治方面，临床还面临哪些挑战和难点？
对于结缔组织病相关的肺间质病变的诊断方面仅需要大家提高对这一疾病的认识和