一场没有咳嗽的“肺炎”
竟然揪出免疫缺陷
诱发感染的致病菌却藏在枕头里
一波三折
看京豫专家联手
破获“卡肺”大案！
01
症状奇怪的“肺炎”
近日来，涵涵妈很是焦虑，5个多月大的小涵涵，没有发烧、没有明显咳嗽，可是却出现呼吸困难。
CT检查提示肺部间质性病变，治疗后不但没有缓解，呼吸困难反而持续加重，紧急医院,送入内科重症监护室（PICU）。
当务之急是改善孩子的肺部通气换气状况、解决呼吸困难带来的缺氧。在镇痛镇静下，涵涵接受了气管插管、呼吸机辅助呼吸。
呼吸机人工通气仅仅是“治标”，而涵涵的呼吸困难病因在哪儿呢？
管床医生宁文慧，钻起“牛角尖”来！进展这么快的低氧血症，会不会是ARDS（急性呼吸窘迫综合征）呢？但是影像学结果却不符合其表现，那究竟会是什么呢？
管床医生向金志鹏主任汇报了详细病情，结合患儿当前症状，凭借丰富的临床经验，金志鹏主任认为患儿的临床特征非常符合“卡肺”的表现。
What！啥是“卡肺”？很陌生有没有？
卡肺，以前叫做卡氏肺囊虫肺炎，随着医学、检验学的发展，大家知道并非“虫子”作祟，而是一种孢子菌感染，现在叫做卡氏肺孢子菌肺炎，是获得性免疫缺陷综合征患者最常见的机会感染与致死的主要病因。
当机立断，金志鹏主任指示：进行病原学检测，以明确诊断。可是患儿的病情不能等着结果，临床治疗只能先行一步：经验性用药--口服磺胺+卡泊芬净。
一个5个多月大的孩子，为什么会感染卡肺？涵涵是不是存在免疫缺陷呢？金志鹏主任指示，送检免疫缺陷的相关检测必不可少。果不其然，检测显示为高IgM综合征，是一种罕见的原发免疫缺陷病。
02
北京专家出手“大案”告捷
“元凶”找到了，卡肺首选治疗药物--磺胺，也口服数日了。可是宁文慧医生一点也没觉得轻松：用药后，为什么没有明显的症状改善呢？
这些问题通过远程连线，都不再是问题。
医院作为福棠儿童医学发展研究中心的副理事长单位，可以医院的医学大咖，进行面对面病例指导。
医院呼吸系统疾病的顶级大咖--赵顺英教授详细了解涵涵病情及免疫缺陷报告单后，结合临床症状，同意“高IgM综合征”的诊断，同时为寻求免疫缺陷导致的感染因素，建议对患儿日常密切接触的生活物品，进行微生物培养。
在临床用药方面，尽管磺胺是治疗卡肺的首选药物，但口服剂型很难达到肺内的治疗浓度，因此治疗效果不理想，建议改为静脉用药剂型。针对河南区域目前没有磺胺的静脉用药剂型的情况，赵顺英教授积极协调，为涵涵调配来了静脉用的磺胺制剂。
涵涵的枕头填充物微生物培养结果提示为真菌
很快，治疗从瓶颈期进入顺利期。涵涵的治疗进展也非常顺利、病情稳定，逐渐撤掉了呼吸机，在吸氧观察平稳后，转入了普通病房，不日就可以出院啦。
在这里，要提醒家长做好日常家庭护理，避免免疫缺陷诱发严重感染；同时对涵涵接触的枕头填充物进行微生物培养，结果提示为真菌，这也告诉家长们，生活用品一定要定期清洗、晾晒和更换，避免在免疫功能低下时导致孩子致病。
一场连线，省去了几百公里的奔波，医院和医院联手，每年通过上百次的远程会诊，让患儿“足不出户”就能享受到国家级的医疗资源，切实践行了“永远以孩子为先”的理念。
内科监护室郭洁/文
宁文慧苏*/图
宣传科马一禾/编
谢梦莹/版
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