间质性肺炎是呼吸内科的难点之一，病理常不能确诊具体的类型，诊断困难，常需要多学科合作，治疗也不容易。间质性肺病（ILD）是结缔组织病（CTD）患者的常见肺部并发症。CTD相关ILD可见于多种CTD，如系统性硬化病（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮，患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同CTD的ILD可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现各自不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科和康复护理等多个专业的医务人员共同参与。部分ILD患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。CTD相关ILD的诊断与鉴别较为复杂，病情评估需要多科共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。目前急需关于CTD相关ILD的诊治共识供临床医师在诊治实践中有所借鉴。
表1CTD相关ILD常见组织病理学和胸部高分辨率CT的影像学特征
疾病
组织病理学特征
胸部高分辨率CT影像学典型特征
系统性硬化病
非特异性间质性肺炎
网格影，磨玻璃密度影，双侧肺底为著
寻常型间质性肺炎
外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变
类风湿关节炎
寻常型间质性肺炎
外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变
非特异性间质性肺炎
肺底磨玻璃密度影
多肌炎/皮肌炎
非特异性间质性肺炎
肺底磨玻璃密度影
寻常型间质性肺炎
外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变
机化性肺炎
气道不均匀实变，磨玻璃密度影
弥漫性肺泡损伤
弥漫磨玻璃密度影
干燥综合征
非特异性间质性肺炎
肺底磨玻璃密度影
淋巴细胞性间质性肺炎
薄壁囊性改变，磨玻璃密度影，小叶中心结节
系统性红斑狼疮
弥漫性肺泡损伤
磨玻璃密度影
混合性结缔组织病
非特异性间质性肺炎
网格影、磨玻璃密度影，双侧肺底为著
特发性间质性肺炎分类
年，美国胸科学会/欧洲呼吸病学会对间质性肺炎的分类做了重大调整，提出了一些新的临床亚型和病理亚型，间质性肺炎新的框架从此形成。
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化急性加重：
A.胸膜下网格状阴影（红色箭头），没有蜂窝，轻度肺气肿；
B.4月后急性加重，广泛的磨玻璃阴影，叠加在网格状阴影之中。
非特异性间质性肺炎
双肺下叶，以支气管血管周围分布为主的
①磨玻璃阴影；
②牵拉性支气管扩张；
③下叶肺容积减少（红色箭头）；
④胸膜下可见正常肺组织。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病
①中等程度广泛分布的磨玻璃阴影和小叶中心结节；
②支气管壁明显增厚；
③轻微肺气肿。
隐源性机化性肺炎
A.肺外周实变，空气支气管征。
B.病灶支气管中心分布。
C.小叶周围实变，中央磨玻璃阴影：反晕征。
D.条带状实变。
纤维化型过敏性肺炎：
①双肺上叶、胸膜下分布为主；
②网格状阴影（红色箭头）；
③高密度模糊影；
④牵拉性支气管扩张；
⑤片状磨玻璃阴影；
⑥未见蜂窝状阴影。
胸膜肺实质弹力纤维增生症
①双肺上叶处可见胸膜增厚形成的不规则斑片影（红色箭头），肺实质牵拉扭曲；
②双肺下叶处的肺、胸膜常无明显异常。
急性纤维素性机化性肺炎
①病灶多发，胸膜下、支气管血管周围分布为主；
②边界模糊的结节；
③实变；
④该患者合并胸腔积液、心包积液（红色箭头）。
结缔组织病相关间质性肺病的治疗策略
疾病状态
治疗方案
推荐免疫抑制药物
抗纤维化治疗
CTD活动而ILD进展
积极诱导缓解的免疫抑制治疗+/-抗纤维化治疗
环磷酰胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、利妥昔单抗等
适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物
CTD活动而ILD达标
根据CTD活动度决定免疫抑制治疗强度+/-抗纤维化治疗维持或逐渐减停
环磷酰胺、霉酚酸酯或硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等
适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物
CTD缓解而ILD进展
根据ILD进展病变可逆与否决定加强或维持免疫抑制治疗+/-抗纤维化治疗加量或联合
霉酚酸酯、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、羟氯喹等
适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物
CTD缓解而ILD达标
仅需要维持缓解治疗+/-抗纤维化治疗维持或逐渐减停
霉酚酸酯、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、羟氯喹等
适时试用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物
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