年特发性肺纤维化临床诊断指南解读（下）
No.1
IPF诊断标准
IPF诊断需满足以下条件：
(1)排除其他已知原因的ILD(如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物*性等)，和(2)或(3)之一。
(2)HRCT出现UIP特征。
(3)取得肺组织标本患者可将具体结合HRCT类型和组织学类型。指南专家组的诊断方法总结见图8和9，这是根据年新指南、年指南及Fleischner学会工作组提出的建议。
图8
基于HRCT和活检病理类型的特发性肺纤维化(IPF)诊断
1)"临床怀疑特发性肺纤维化(IPF)”：
无法解释的症状或无症状类型，X线胸片或胸部CT显示双侧肺纤维化的、双侧基底部吸气性爆裂音和年龄超过60岁的患者(中年成人在40~60岁，特别是有家族性肺纤维化风险的患者，很少出现与60岁以上典型患者相同的临床情况)
2)当存在以下任何特征时，可能诊断IPF是：
中度至重度牵拉性支气管扩张或细支气管扩张(定义轻度牵拉性支气管扩张或细支气管扩张为包括舌侧为肺叶作为1个肺叶的4个或更多肺叶，或两个或多个肺叶中度至重度牵拉性支气管扩张)，适用于50岁以上男性或60岁以上的女性。
①HRCT上广泛网状阴影(30％)和年龄70岁；
②BAL液中性粒细胞增多和(或)淋巴细胞缺乏；
③多学科讨论确诊IPF
3)不确定：
①没有足够的活组织检查不可能是IPF；
②在多学科讨论和(或)补充讨论后，可以将足够的活组织检查结果重新分类为更具体的诊断。dx=诊断，HRCT=高分辨率计算机断层扫描；UIP为普通型间质性肺炎
图9特发性肺纤维化(IPF)的诊断流程图
疑似IPF患者，识别ILD的潜在原因，则应对患者进行全面评估以确认或排除其他已知原因，例如过敏性肺炎、CTD、尘肺病和医源性原因(例如药物*性、辐射)。如果没有明确的诊断或可识别的ILD潜在原因，进一步的评估将由胸部HRCT类型及多学科讨论中出现支持性的临床研结果决定，以确定或排除IPF的诊断。适当结合HRCT类型和组织病理学类型，则可诊断IPF。在一些家族性病例中，可能不需要进行外科肺活检。专家小组对传统的经支气管活检和(或)冷冻活检没有做出推荐；但是，如果进行，组织病理学在选定的患者中可能就足够了。
MDD=多学科讨论；UIP=普通型间质性肺炎。
No.2
未来的方向和研究问题
专家组认为，在将来迫切需要改进和验证ILD的诊断方法。这些需求大致可以分为临床观察、HRCT、支气管镜、组织病理学和生物标志物作用的研究。
No.3
新版指南推荐摘要
新版诊断指南指出，对于成人新出现的不明原因ILD，在临床上疑似IPF，如果在X线胸片或胸部CT扫描上有无法解释的双侧肺纤维化，有症状或无症状，双肺基底部吸气相爆裂音，通常年龄60岁，少数为中年人(40~60岁)，尤其是那些有家族性肺纤维化危险因素的人，也可能会表现出与60岁以上患者的典型患者相同的临床情况。新版指南的推荐依据HRCT成像所获得的影像学类型和分布，因此患者需要进行胸部HRCT评估。
1.对于成人新发明显不明原因的ILD患者，临床怀疑IPF：
(1)推荐详细询问用药史和在家庭、工作和患者经常访问的其他地方环境暴露史，以排除ILD的潜在原因。
(2)推荐进行血清学检测，以排除结缔组织病(CTD)作为ILD的潜在原因。
2.对于新发明显不明原因的ILD患者，临床上怀疑IPF，HRCT为可能UIP型、不确定或其他诊断建议对其BAL进行细胞学分析(条件推荐，证据级别非常低)。
(1)建议进行外科肺活检(SLB)(条件推荐，证据级别非常低)。(2)专家组对支持或反对经支气管肺活检(TBBx)没有做出推荐。(3)专家组对支持或反对冷冻肺活检没有做出推荐。
3.对于新发原因不明的ILD患者，临床上怀疑IPF，且HRCT为UIP型
(1)建议不进行BAL灌洗液进行细胞分析(条件推荐，证据级别非常低)。(2)推荐不进行SLB(强推荐，证据级别非常低)。(3)推荐不进行TBBx(强推荐，证据级别非常低)。(4)推荐不进行冷冻肺活检(强推荐，证据级别非常低)。
4.对于新发原因不明的ILD患者，临床上怀疑IPF
(1)建议多学科讨论(MDD)进行诊断决策(条件推荐，证据级别非常低)。(2)推荐不通过检测血清基质金属蛋白酶(MMP)-7，表面活性蛋白(SP)D，趋化因子配体(CCL)-18或涎液化糖链抗原(KL)-6来区分IPF与其他ILDs(强推荐，证据级别非常低)。新版指南进一步将年和年诊断推荐进行比较。
No.4
总结
新版指南全面综合现有证据，将资料总结成有关IPF诊断有关的关键问题，对证据进行了讨论，更新了IPF的诊断标准，由IPF专家组成的多学科委员会将个人意见进行综合形成推荐。专家组没有评估这些诊断测试是否因其他原因而具有实用性，如决定预后、治疗反应等。与先前版本指南相比较，新版指南一个新特征是推荐取决于患者的HRCT是UIP型，还是UIP以外的其他类型(即可能UIP型、不确定型和其他诊断)。将来，随着新证据的出现，应重新考虑这些推荐。
●摘自：
曹孟淑,蔡后荣.年特发性肺纤维化临床诊断指南解读[J].中国实用内科杂志,,39(05):-.
编辑：张宁
审稿：王佳然
校审：于睿智
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