来扒一扒炎症性肺病的肺实变影像特征。
隐源性机化性肺炎(COP)
隐源性提示了大多数病例是特发性的,但COP样反应也见于由感染、药物反应引起的机化性肺炎,胶原血管病和韦格纳肉芽肿病。
呼吸系统症状通常是亚急性的,包括咳嗽,渐进性呼吸困难,轻度发热,咳痰和全身症状。
COP的主要影像学特征是斑片状实变,伴或不伴空气支气管征(airbronchogram)(80%的病例),和磨玻璃影(60%的病例),合并有结节和线性阴影。虽然这些病变也可描述为肿块样形式,但通常分布于肺外周和支气管血管周围。
这种影像学表现绝不是按照病理特征表述的,其他疾病也可有这些影像特征,如慢性嗜酸粒细胞性肺炎,结节病和淋巴瘤。
幸运的是,有两种影像学特征可能很有助于获得正确诊断:实变的迁移特征,以及“反晕”征(“reversehalo”sign)。
连续X片或CT检查可显示实变的迁移史,可能在下一次影像学随访时,原来位置的实变完全消失,在同侧肺或对侧肺的另外区域再次出现。显然,既往检查对于这种特定的诊断是至关重要的。
图1隐源性机化性肺炎患者。患者有亚急性呼吸症状和轻度长期发热,有迁移性实变
图2隐源性机化性肺炎患者。有迁移性实变
但是,不要忘记,游走性实变可也见于嗜酸粒细胞性肺疾病,鹦鹉热和异物吸入。
“反晕征”是诊断COP的一个有力征象。表现为病灶中心呈磨玻璃样密度影,周围表现为环状或新月形高密度条带。
此征象的主要缺点是可观察到的频率较低,约15%~20%的病例中可见。
最初,反晕征被认为是隐源性机化性肺炎的特异性征象。后来,被发现与多种临床疾病有关,包括感染性疾病、非感染性疾病和肿瘤性疾病。常见的出现反晕征的感染性疾病包括结核、侵袭性真菌性肺炎、地方性真菌感染性疾病(副球孢子菌病)、卡氏肺囊虫肺炎、细菌性肺炎。常见的出现反晕征的非感染性疾病包括结节病、肺水肿、肺腺癌、转移癌等肿瘤疾病。
图3隐源性机化性肺炎患者的迁移性实变。左上叶可见反晕征
图4隐源性机化性肺炎患者的反晕征
慢性嗜酸粒细胞性肺炎
慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP)是一种以肺部嗜酸粒细胞慢性浸润为特点的特发性疾病。通常与循环血液中的嗜酸粒细胞增多相关,但不是绝对必需条件。如果存在外周血嗜酸粒细胞增多,通常是轻度或中度,偶尔是重度。2/3的患者血清中IgE水平升高。红细胞沉降率通常升高。
CEP好发于女性,患病高峰是50岁;起病隐匿,伴体重减轻、咳嗽和呼吸困难。50%的病例与哮喘相关。在50%以上的病例中,胸片显示非节段性含气腔实变,仅限于肺组织的外1/3。即肺水肿摄影阴性(photographicnegativeofpulmonaryedema)。CT上更容易描绘这种特征外观,实际上每例患者都显示双侧实变,其中高达85%的患者证实为肺外周。当这种类型与血嗜酸粒细胞相关时,这些特征足够进行把握性诊断。慢性嗜酸粒细胞性肺炎也可有游走性实变,与COP相似,所以不存在血液嗜酸性粒细胞增多时,鉴别诊断可能比较棘手,并且需要肺活检以评估是否存在肺嗜酸性粒细胞浸润。
少见的发现包括磨玻璃影,结节和网格结构。这些少见发现好发于CEP晚期。症状发作2个月后的CT显示,平行于胸膜表面的线性带状阴影。不到10%的病例中可见胸腔积液。
图5慢性嗜酸粒细胞性肺炎患者的双肺非节段性外周实变。CXR种可见“肺水肿摄影阴性”。无GGO相关。患者血液嗜酸粒细胞增多。
Churg-Strauss综合征是另外一种嗜酸性粒细胞肺病,也可能表现为均匀的肺外周实变,但Churg-Strauss综合征实变趋向于小叶分布,常与中央型结节内的磨玻璃影相关。
结节病
结节病是一种原因不明的全身性疾病,特点是非上皮性肉芽肿伴有上皮样细胞增殖。
好发于年轻和中年患者,女性患病率略高。有一个众所周知的种族和地理分布,非裔美国人和斯堪的纳维亚人患病率最高。
临床症状有非特异性,少数病例有轻度发热。虽然疾病过程与发病模式和疾病程度相关,但临床过程是多变的,结果有好有坏。因此,急性发作伴有结节性红斑或双侧肺门淋巴结肿大的患者通常预示着自发消退的自限性过程,而发病隐匿,特别是肺实质受累后,可能伴有肺部进行性纤维化。
90%的患者报告有胸腔受累,最常见的表现是纵隔和双侧肺门神经节受累,其次是肺实质受累。5种影像学阶段描述:
?0期:胸片正常
?1期:仅有淋巴结肿大
?2期:淋巴结肿大伴肺实质浸润
?3期:仅有肺实质病变
?4期:肺纤维化
HRCT可清楚地显示肺实质病变,显示血管周围分布有小结节,支气管血管束不规则增厚,以上叶为主的间隔增厚。
图6结节病典型的肺实质受累。外周淋巴分布的微结节。
这是最主要的表现,但也有很多不典型表现,包括与淋巴组织增殖性疾病相似的类型,不以上叶受累为主,合并肉芽肿的患者可能表现为含空气支气管征的高密度衰减不规则区。在这种情况下,也可以发现真正的肺泡实变和磨玻璃影,但更可能反映在后续研究中消退或减少的炎性病变。有研究表明,初次CT扫描发现以磨玻璃影和实变为主的患者预后较差,容易发生严重的呼吸功能不全。
图7结节病患者。肺门钙化,纵隔淋巴结,双侧实变。
双侧肺门结合右侧气管旁淋巴结肿大是一种常见特征。淋巴结钙化也是一种特征,尤其是与矽肺病的蛋壳钙化类型相似时。
图8结节病患者。双侧对称的肺门,下腔静脉和气管旁淋巴结肿大伴外周(蛋壳样)钙化。
虽然结节病表现有多种,但同时存在血管周围/胸膜下分布的小结,对称性肺门和纵隔神经节受累时可高度怀疑结节病。
在慢性结节病患者中,可见蜂窝状的囊性改变,以及肺实质病变,这些意味着不可逆的改变。
参考文献:
1.Imaginganddifferentialdiagnosisofchroniclungconsolidation.EPOS..
2.OktayAlg?n,etal.Signsinchestimaging.DiagnIntervRadiol.,17:18–29.
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