特发性肺间质纤维化(IPF)是指原因不明（排除了环境、药物、结蹄组织疾病等引起）、慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，组织学或胸部HRCT特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP）。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。
IPF临床中最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病有上升趋势。患病率约2-5/10万，发病年龄多50岁以上，男性稍多于女性，绝大多数病程为慢性，预后差，死亡率高，一般从开始诊断后的中位生存期为3-5年，多死于呼吸衰竭。
一、临床表现：
1）进行性呼吸困难为本病特征。
2）刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有*痰及血痰。
3）乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。
4）肺底及腋下区吸气末可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)；可有肺气肿，晚期可出现明显发绀及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。
二、具有诊断意义的无创检查：
1）胸部HRCT的典型UIP表现为：病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉性支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主。
HRCT下典型的肺间质纤维化特征
2）肺功能：早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运动功能表现为P（A-a）O2增加和氧分压降低。后期主要变现为限制性肺通气功能障碍，弥散功能降低，血气分析有低氧或1型呼吸衰竭。
3）结蹄组织疾病相关自身抗体阴性。
三、IPF的治疗
IPF是一种进行性、不可逆、肺纤维化的间质性肺炎，目前尚无有效治疗IPF的药物，任何一种药物都不能够逆转或阻止肺纤维化的发展。IPF治疗分为药物治疗和非药物治疗。
1.药物治疗
1）IPF治疗从早期抗炎转为抗纤维化治疗。鉴于激素和免疫抑制剂带来诸多副反应，目前不再提倡用激素和免疫抑制剂治疗IPF。
2）氧化应激，氧化/抗氧化失衡是肺纤维化形成重要机制。N-乙酰半胱氨酸（NAC）可减轻氧自由基引起肺损伤，是一种临床上广泛应用的具有较强抗氧化的药物。mg*3/dNAC治疗IPF，明显降低用力肺活量占预计值百分比（FVC%）和一氧化碳弥散量%（DLCO%）下降速度。NAC可以作为肺纤维化基础用药。
3）吡非尼酮是一种口服多靶点小分子治疗药物，在体外和肺纤维化动物模型中均表现出抗炎、抗氧化和抗纤维化作用，是一种广谱抗纤维化药物。吡非尼酮是全球第一个获批治疗IPF的药物，可显著延缓肺功能下降，提高无进展生存期，减少疾病进展风险和降低死亡率。
4）尼达尼布是针对特发性肺纤维化研发的分子靶向药物，一种小分子酪氨酸激酶抑制剂，主要通过阻滞细胞内信号转导，阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化起到抗纤维化作用。尼达尼布（mg每日2次）组可减缓IPF患者用力肺活量（FVC）下降，能够延缓疾病进展。年多种IPF临床实践指南更新为有条件推荐使用。目前已经纳入医保。
2.非药物治疗包括氧疗，肺康复及肺移植。
1）氧疗间断氧疗和长期氧疗（LTOT）。IPF亦属于慢性缺氧疾病，吸氧对严重低氧IPF患者防止其他器官损害有一定作用，患者血氧饱和度（SpO2）下降至93%以下，建议给予LTOT治疗。
2）肺康复肺康复治疗是IPF的重要治疗方法之一。肺康复可减轻呼吸困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者的生活质量，增加运动耐量和增加呼吸肌的力量。纤维化呼吸操，通过深呼吸的动作，扩张胸廓，以减慢由于肺纤维化引起肺扩张能力降低和呼吸功能下降。
3)肺移植肺移植是治疗终末期IPF的主要手段。对于符合IPF诊断标准的患者，经药物积极治疗无效的可考虑肺移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排斥反应发生率较高，且费用高昂和供体来源困难。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，有条件者应当着手登记做肺移准备工作。