特发性肺纤维化（IPF）是一种具有破坏性的慢性肺部疾病，其特征是渐进性肺瘢痕形成。IPF的影像学及组织病理学通常被描述为普通型间质性肺炎（UIP）。劳累和慢性咳嗽会加剧患者呼吸困难。全世界大约有万人患有IPF。尽管IPF患者预后较差，但新的治疗方法可以延长无进展生存时间。你对IPF了解多少？通过以下5个问题快速检测。
医脉通编译整理，未经授权请勿转载。问题一：以下哪种特发性间质性肺炎最常见？A.非特异性间质性肺炎B.淋巴样间质性肺炎C.特发性肺纤维化D.急性间质性肺炎图1彩色X线片，特发性肺纤维化美国胸科学会/欧洲呼吸学会共识声明中列出了7种特发性间质性肺炎。其中，IPF最为常见。其他6个特发性间质性肺炎为：非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺炎和淋巴样性间质性肺炎。问题二：以下有关IPF的说法，哪些正确？A.据报道诊断前症状持续时间中位数为3年B.确诊前IPF患者通常有不明原因的体重增加C.对IPF患者阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）的认识不足D.IPF在女性中比男性更普遍对IPF患者OSA缺乏认识。在评估患者时，临床医生应保持警惕，以确定可能存在OSA的历史线索。IPF的临床症状具有非特异性，并且常见多种肺部和心脏疾病。大多数IPF患者在确诊前会经历1-2年的症状。与IPF相关的全身症状很少见，但可能发生。这些可能包括原因不明的体重减轻、低热、疲劳、关节痛或肌痛。数据表明IPF在男性中比在女性中更为普遍。问题三：IPF患者的症状和体格检查结果可能包括以下哪项？A.喘鸣B.双肺底吸气爆裂音C.肺外受累D.咳嗽咳痰对于大多数IPF患者，体格检查会发现双肺底部吸气爆裂音（Velcro啰音）。IPF患者不会发生肺外受累。患者可能出现干咳。体格检查不能充分诊断IPF。问题四：IPF的高分辨率CT（HRCT）成像可能包括以下哪些？A.IPF患者的HRCT成像经常发现胸膜斑块B.食管扩张是常见的发现，提示IPFC.锁骨远端侵蚀，提示IPFD.斑片状、外围、胸膜下和双基底网状不透明影HRCT扫描是诊断IPF的重要组成部分。HRCT扫描结果分为四类：确定的UIP，可能的UIP，不确定的UIP和替代诊断。最能提示UIP（即IPF）的表现是以胸膜下基底分布为主，伴或不伴牵拉性支气管扩张的蜂窝影。其他HRCT扫描结果可考虑替代诊断，如：主要包括磨玻璃影（非特异性间质性肺疾病）、囊肿、淋巴结肿大（结节病）、胸膜斑（考虑石棉肺）、食管扩张（考虑结缔组织疾病）和锁骨远端侵蚀（考虑类风湿关节炎）。问题五：有关IPF管理，以下哪项描述是正确的？A.干扰素γ-1b已显示出可提高生存率B.禁止接种流感疫苗C.没有证据表明肺移植比药物治疗具有生存获益D.抗纤维化药物可降低IPF患者用力肺活量的下降速度尚未发现治疗IPF的最佳药物。抗纤维化药物尼达尼布和吡非尼酮可能会降低IPF患者随时间推移的用力肺活量的下降速度。选择抗纤维化药时，临床医生应考虑患者的偏好、耐受性、潜在的副作用、药物相互作用和合并症。一项双盲、随机、安慰剂对照试验的分析表明，干扰素γ-1b不能改善轻至中度IPF患者的生存率。目前，不推荐用于IPF的治疗。据美国国家疾病控制与预防中心（CDC），肺部疾病患者应接种流感、肺炎球菌、带状疱疹及破伤风、白喉和百日咳疫苗。IPF患者也应优先进行戒烟咨询。对于IPF患者，已经证明肺移植比药物治疗具有更优的生存获益。所有被诊断为IPF的患者，无论其用力肺活量如何，均应接受肺移植评估。正确答案：C、C、B、D、D医脉通编译整理自：FastFiveQuiz:IdiopathicPulmonaryFibrosis-medscape-April30,预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
